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G6PD缺乏症即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是儿童体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷所致的溶血性疾病。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症通常于进食蚕豆或蚕豆制品后的24~48小时内发病,表现为急性血管内溶血,可出现头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状,继而出现黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者还可出现少尿、无尿、酸中毒,甚至急性肾衰竭,慢性者可有肝脾肿大。

多数红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者一般无需特殊处理,停止食用后,1周左右可自行恢复。严重的患者需要积极去除诱因,对症支持治疗,常用的治疗手段包括输血、纠正电解质紊乱、药物治疗等。

若明确有红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症时,应注意避免接触可能引起蚕豆病的食物或药物等,注意休息,预防感染,如果期间出现不适症状,患者应及时去医院就诊,以免耽误病情。

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